發(fā)病率僅為百萬分之一的“鏡面人”，心臟病變需手術(shù)治療
11日,家住煙臺萊山區(qū)盛泉工業(yè)園的一歲半女童妮妮(化名)因心臟合并6種病變到毓璜頂醫(yī)院做檢查時發(fā)現(xiàn),妮妮的心臟不僅反著長在右側(cè),其他內(nèi)臟同樣這般“造反”,妮妮被診斷是罕見的“鏡面人”,這將給今后的心臟手術(shù)帶來諸多麻煩。
一次檢查,發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟全長反了
“寶寶出生50天時因感冒多日不見好轉(zhuǎn),到醫(yī)院做檢查發(fā)現(xiàn)寶寶是右位心,并且合并著法樂氏四聯(lián)癥、房間隔缺損等共6種心臟病變?！蹦菽莸哪赣H李女士回憶說,醫(yī)生建議在8個月以后再考慮實施手術(shù),費用約為6萬元。
為籌手術(shù)費,妮妮一家人省吃儉用。眨眼妮妮1歲半了,快要攢夠的手術(shù)費卻因妮妮發(fā)燒住院,花費了近2萬元。“這次來醫(yī)院檢查的主要目的是想看看能否延后手術(shù)時間?！崩钆空f。
心臟反著長已經(jīng)讓李女士難以接受,但是毓璜頂醫(yī)院最后的檢查結(jié)果讓李女士更加吃驚:患兒內(nèi)臟反位,是醫(yī)學(xué)上罕見的“鏡面人”。
“除了瘦弱些、頭發(fā)黃些,和其他孩子沒有什么不同,平時也沒有特殊表現(xiàn),這怎么可能?”李女士難以接受這個檢查結(jié)果,嘴里不停地念叨。 毓璜頂醫(yī)院心外科副主任醫(yī)師鄭磊介紹,所謂的“鏡面人”又稱“全內(nèi)臟反位”,是指心、肝、脾等內(nèi)臟全部長反了位置?！熬拖裾Ｈ嗽阽R子中的影像一樣?！边@在醫(yī)學(xué)上非常罕見,發(fā)病率百萬分之一。
如果沒有病變,并不影響正常生活
看到李女士情緒激動,鄭磊安慰說:“您應(yīng)該感到幸運,因為很多‘鏡面人’會有多發(fā)性先天畸形,值得慶幸的是,孩子心臟畸形是可以通過手術(shù)修復(fù)的,而且一般不會遺傳?！?/p>
李女士一直不明白的是,到底是什么原因?qū)е聦殞毘蔀椤扮R面人”的。對此,鄭磊介紹說,醫(yī)學(xué)上對“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒科學(xué)定論,很多專家認(rèn)為與家庭遺傳有關(guān),染色體結(jié)構(gòu)的畸變可能為內(nèi)臟反位的基本原因。
鄭磊介紹,“鏡面人”生理功能與正常人一樣,如果各個臟器不產(chǎn)生疾病,將不會影響正常生活。
“換句話說,現(xiàn)在最緊急的并非內(nèi)臟長反的問題,而是心臟合并的6種病變急需手術(shù)。”毓璜頂醫(yī)院心外科主任范欽明說,如果心臟手術(shù)順利,孩子可以過上正常人的生活。
“患兒能活下來已經(jīng)是個奇跡,但是并不敢保證下一個奇跡能再次發(fā)生?！狈稓J明感慨說,僅法樂氏四聯(lián)癥就足以要命,患該病的患兒如果得不到及時救治,多數(shù)活不過3歲。
