蠶豆病的預(yù)防

【導(dǎo)讀】蠶豆病又指遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變,導(dǎo)致該酶活性降低,紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。 目前蠶豆病最為有效的預(yù)防手段是進(jìn)行基因檢測(cè),抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項(xiàng)新型的產(chǎn)前檢查技術(shù),與過(guò)去遺傳病檢查風(fēng)險(xiǎn)大、對(duì)孕婦和胎兒都有創(chuàng)傷性不同,這種篩查技術(shù)只需要抽取孕婦少量的靜脈血,通過(guò)進(jìn)口試劑的精確檢測(cè),很快就能知道結(jié)果,準(zhǔn)確率達(dá)90%。

蠶豆病的預(yù)防方法主要有哪些呢?以下是小編整理的關(guān)于蠶豆病的預(yù)防的一些方法。

1、目前蠶豆病最為有效的預(yù)防手段是進(jìn)行基因檢測(cè),抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素?;蛟\斷是一項(xiàng)新型的產(chǎn)前檢查技術(shù),與過(guò)去遺傳病檢查風(fēng)險(xiǎn)大、對(duì)孕婦和胎兒都有創(chuàng)傷性不同,這種篩查技術(shù)只需要抽取孕婦少量的靜脈血,通過(guò)進(jìn)口試劑的精確檢測(cè),很快就能知道結(jié)果,準(zhǔn)確率達(dá)90%。

2、蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系,家屬中有人得過(guò)此病,應(yīng)禁食蠶豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū),進(jìn)行群體G-6-PD缺乏普查。

4、凡過(guò)去得過(guò)蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)避免食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物。

5、遠(yuǎn)離種植蠶豆的地方,避免接觸蠶豆花粉。

蠶豆病,對(duì)于這個(gè)詞語(yǔ)相信大家還不是很熟悉,那么蠶豆病臨床表現(xiàn)又是什么呢?

蠶豆病早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí),出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時(shí)常于1~2日內(nèi)死亡。

大多食蠶豆后1至2天發(fā)病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸,出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。

蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病,病理基因在X染色體上,意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病,男性只有一個(gè)X性染色體,所以只要這個(gè)X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒有癥狀,但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體,就會(huì)發(fā)病。所以這種疾病以男性為多,而他們的父母可能是沒有癥狀的。常見的情形是父母親都沒病,但是母親帶有一個(gè)有病的染色體,這樣的話,所生的男孩有一半會(huì)有蠶豆癥;所生的女孩都正常,但是其中一半會(huì)跟母親一樣帶有一個(gè)隱性的基因。也就是說(shuō),兒子患病,一定是從母親遺傳得到;女兒患病,可能是從父方,也可能是從母方,還有可能是從父母雙方遺傳而來(lái)。

患G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸,其中約12%可發(fā)展為核黃疸,導(dǎo)致腦部損害,引起智力低下。因此,父母孕前做優(yōu)生檢查非常重要。

蠶豆病的檢查方法主要以下幾方面:

1、血象

①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下;②紅細(xì)胞最低降至0.5×1012/升以下;③網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細(xì)胞增多;⑤白細(xì)胞數(shù)升高,可達(dá)(10~20)×109/升,甚至呈類白血病反應(yīng);⑥血小板計(jì)數(shù)正?;蛟龈?。

2、骨髓象

①紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生,年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯;②紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。

3、尿檢查

①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等;②尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性率可達(dá)60%~70%;③尿檢驗(yàn)可見蛋白、紅細(xì)胞及管型,尿膽原及尿膽素均陽(yáng)性;④血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低;⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定減低。

蠶豆病不能吃的食物到底是什么呢?有什么注意事項(xiàng)呢?

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導(dǎo)致的疾病,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。但是,蠶豆病并不是所有豆類都不可以吃,之所以稱為蠶豆病是因?yàn)槌粤诵Q豆才發(fā)生。蠶豆病起病急,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時(shí),最長(zhǎng)者可相隔9天。所以一定要了解蠶豆病不能吃的食物,才能降低病發(fā)概率。

1、禁止食用的食品:珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

2、禁用易引起溶血的食物和藥物:抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;磺胺類:磺胺甲、牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解熱鎮(zhèn)痛藥:乙酰苯胺;砜類:噻砜;其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍(lán)、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;中藥:薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

3、除了蠶豆以外,蠶豆制品,比如粉皮,蠶豆粉、蠶豆做的零食等,都是要避免進(jìn)食的。家長(zhǎng)在購(gòu)買食物前,先看清成分再買。凡是和蠶豆有關(guān)的食物,都不要讓寶寶吃。

* 本文所涉及醫(yī)學(xué)部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫(yī),以線下面診醫(yī)學(xué)診斷、治療為準(zhǔn)。
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