脊柱裂

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脊柱裂是脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態(tài)，是一種常見的先天性神經(jīng)管畸形（無腦兒、脊柱裂、腦膨出），最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個(gè)或多個(gè)椎骨，有的同時(shí)發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。

根據(jù)資料顯示，我國神經(jīng)管畸形發(fā)生率約為2.74‰，而且北方較南方高，農(nóng)村較城市高，秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發(fā)生率高，脊柱裂的男女之比為0.6～0.9:1。臨床表現(xiàn)與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關(guān)，如有脊髓和脊神經(jīng)受累可出現(xiàn)下肢癱瘓、大小便失禁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

為什么會(huì)發(fā)生脊柱裂呢？其原因主要如下：

胚胎期第3周時(shí)，兩側(cè)的神經(jīng)襞向背側(cè)中線融合，構(gòu)成神經(jīng)管，其從中部開始（相當(dāng)于胸段）再向上，下兩端發(fā)展，于第4周時(shí)閉合。

神經(jīng)管形成后即逐漸與表皮分離，并移向深部，漸而在該管的頭端形成腦泡，其余部位則發(fā)育成脊髓。

于胚胎第3個(gè)月時(shí)，由兩側(cè)的中胚葉形成脊柱成分，并呈環(huán)形包繞神經(jīng)管而構(gòu)成椎管，此時(shí)，如果神經(jīng)管不閉合，則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態(tài)，并可發(fā)展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的出現(xiàn)與多種因素有關(guān)，凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。

開始時(shí)，脊髓與椎管等長，第3個(gè)月后因脊髓的生長速度慢于脊柱的生長速度而使脊髓末端的位置逐漸上升，剛出生時(shí)脊髓末端位于腰3水平，1周歲時(shí)則升至第1、2腰椎之間，此后一直停留在這一節(jié)段。

相信大家都不是太熟悉脊柱裂，這雖然是一種常見的的疾病但是發(fā)病率并不是很高，但是我們有必要了解一下這種病的發(fā)病癥狀，做到有備無患，遇到類似的癥狀可以及時(shí)判別。

1、脊膜膨出型：以腰部和腰骶部為多見，其病理改變主要是脊膜通過缺損的椎板向外膨出達(dá)到皮下，形成背部正中囊腫樣腫塊，其內(nèi)容除少數(shù)神經(jīng)根組織外，主要為腦脊液充盈，因此透光試驗(yàn)陽性，壓之有波動(dòng)感，重壓時(shí)出現(xiàn)根性癥狀，增加腹壓或幼兒啼泣時(shí)，此囊性物張力增加，其皮膚表面色澤多正常；少數(shù)變薄，脆硬，并與硬脊膜粘連。

2、脊膜脊髓膨出型：較前者少見，除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊內(nèi)，見于胸腰段以上，椎管后方骨缺損范圍較大，膨出囊基底較寬，透光試驗(yàn)多陰性，手壓之可出現(xiàn)脊髓癥狀（應(yīng)避免加壓性檢查），多伴有下肢神經(jīng)障礙癥狀。

3、伴有脂肪組織的脊膜（或脊膜脊髓）膨出型：即在前兩型的基礎(chǔ)上，囊內(nèi)伴有數(shù)量不等的脂肪組織，較少見。

4、脊膜脊髓囊腫膨出型：即脊髓中央管伴有積水的脊膜脊髓膨出，此型病情嚴(yán)重，且臨床癥狀較多，易因并發(fā)癥而難以正常發(fā)育，易早逝。

5、脊髓外翻型：即脊髓中央管完全裂開，呈外翻狀暴露于體表，伴有大量腦脊液外溢，表面可形成肉芽面，此為最嚴(yán)重的類型，因多伴有下肢或全身其他畸形，且多有雙下肢癱瘓等，癥狀復(fù)雜，死亡率甚高。

6、前型：指脊膜向前膨出達(dá)體腔者，臨床上甚為罕見，僅從mr檢查中發(fā)現(xiàn)。

脊柱裂怎么治療？很多人對(duì)脊柱裂不是很了解。脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形。最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少，下面我們看下脊柱裂怎么治療？

1、對(duì)于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。

2、手術(shù)治療

1）囊壁很薄，囊腔增大迅速，隨時(shí)有可能破潰或已有破潰，但尚無感染者應(yīng)盡早手術(shù)。

2）如果囊壁較厚，腫塊不大，雙下肢活動(dòng)好，可待嬰兒稍大能耐受手術(shù)時(shí)再行手術(shù)治療。

3）嬰兒時(shí)期曾行單純手術(shù)切除囊腫，仍有大小便和下肢功能障礙，局部皮膚尚正常者仍應(yīng)爭取再次手術(shù)治療。

4）囊壁破潰已有感染，或早期出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，伴有腦積水及智能嚴(yán)重減退為手術(shù)禁忌。

總的手術(shù)原則為腫塊切除、神經(jīng)松解，椎管減壓并將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補(bǔ)軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。術(shù)后包扎力求嚴(yán)密，并在術(shù)后及拆除縫線后2～3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位，以防大小便浸濕，污染切口。

脊柱裂是脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態(tài)，是一種常見的先天性神經(jīng)管畸形（無腦兒、脊柱裂、腦膨出）。臨床表現(xiàn)與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關(guān)，如有脊髓和脊神經(jīng)受累可出現(xiàn)下肢癱瘓、大小便失禁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

那么，脊柱裂能治好嗎？

關(guān)于脊柱裂為脊柱的先天畸形。可以到成年沒有任何癥狀，稱為陰性脊柱裂。如果伴發(fā)神經(jīng)管的發(fā)育畸形，或伴有脂肪瘤等先天病變稱為脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出。 如果只是有隱形脊柱裂，可能沒有任何癥狀，對(duì)于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。

如果嬰兒表現(xiàn)為后背部膨出的囊腫或鼓起的大包，一定要早期做手術(shù)，否則隨著長大，一般都有下肢的無力或畸形及大小便的困難等癥狀，這種情況應(yīng)該早做手術(shù)，手術(shù)恢復(fù)的可能性很大。