蠶豆病不可怕 日常生活多注意

編輯:luxinhua | 出處: 媽媽網(wǎng)

  【媽媽網(wǎng)特稿】蠶豆病,聽到這個很多人會想到它與蠶豆有關系,其實它是一種基因缺陷引起的疾病。你知道蠶豆病都有哪些癥狀,是什么原因引起的嗎?它會不會與其他病癥狀類似而為我們所忽略?快來看看吧!

  什么是蠶豆病?


蠶豆病不可怕 日常生活多注意

    蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,即G6PD缺乏癥,主要分布在長江以南各省,以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省。發(fā)病原因是由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。

  蠶豆病有哪些臨床表現(xiàn)?

  患者通常于進食蠶豆后24~48小時內(nèi)發(fā)病,早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時,出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內(nèi)死亡。

  本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死;但如果及時得到救治,能擺脫危險而康復。在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診。

  蠶豆病該如何治療?

  1、去除誘因,讓患兒及哺乳期母親禁食蠶豆及蠶豆類制品,避免使用有氧化性的藥物,以免再次溶血加重病情。

  2、輸血或輸濃集紅細胞,及時改善組織缺氧,以挽救生命、減少并發(fā)癥。對中、重度貧血,尤其血紅蛋白<70g/L者,應立即輸血(新鮮、同型、未服過蠶豆及蠶豆類制品、G-6一PD正常的血);血紅蛋白為70~90g/L,但存在血紅蛋白尿者也須立刻輸血;如果血紅蛋白≥70g/L且血紅蛋白尿減輕,或血紅蛋白>90g/L伴血紅蛋白尿,可暫不輸血,密切觀察,直到血紅蛋白尿消失。按每次5mL/kg,連輸1~3次,直至血紅蛋白升至70L以上,并不再下降。

  3、嚴重病例早期、短程使用糖皮質(zhì)激素阻斷溶血,0.25~0.5mg/(kg/d)。

  4、堿化尿液,防止血紅蛋白集結(jié)、阻塞腎小管而損害腎功能,同時避免使用損傷腎臟的藥物。

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